血液科开科第六天急诊迎来了一个女性患者，全身布满出血斑 、出血点，外院检查血小板仅有1x10^9。我院复查血常规提示除血小板减少外，外周血异淋达29%，肝功能酶学明显异常，骨髓细胞学检查提示巨核细胞成熟障碍，确诊为“1.重症原发性血小板减少2.传染性单核细胞增多症”。

经过临床7天的紧张积极抢救性治疗，患者血小板已经逐渐回升，脱离了内脏出血、颅内出血的危险期。患者、家属都很满意。医生脸上也露出了笑容。因为患者的满意是我们医生最幸福的追求。

原发免疫性血小板減少症的诊断

原发免疫性血小板減少症（primary immune thrombocytopenia,ITP），又称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，通常没有明确诱因，致病基础是自身免疫功能的失调，主要表现为孤立性外周血血小板计数减少。

ITP 的诊断仍基于临床排除法，利用病史采集、体格检查、外周血涂片镜检等除外其他原因所致血小板减少后方可确立 ITP 的诊断。临床工作中需重视以下几点。

①由于ITP 属于自身免疫性疾病，缺乏“金标准”诊断试验，相当一部分成人患者可出现病情反复、迁延不愈，或最终被确诊为系统性红斑狼疮等其他疾病，故在疾病病程中应不断对ITP的诊断进行重新评估，尤其是疗效不佳、病程中有新的症状体征、或实验室检查指标出现新变化患者。对治疗药物如静脉丙种球蛋白（IVIg）的反应性有助于确立免疫性血小板减少症的诊断。

②病史采集和体格检查：询问患者术后及创伤后出血史、药物毒物暴露史、疫苗接种史、输血史、家族史等；除出血表现外，注意有无脾大、淋巴结肿大等其他异常体征，有助于排除药物及疫苗接种所致血小板减少、先天性血小板減少、脾功能亢进、慢性淋巴增殖性疾病等。

③ITP 以孤立性血小板减少为其外周血血象特点，严重或长期出血可合并小细胞低色素贫血。若患者有贫血伴网织红细胞明显增多，应行 Coombs 试验检查以除外 Evans 综合征。

④骨髓检查：推荐对所有疑似ITP患者行骨髓评估，包括骨髓细胞学、活检、细胞遗传学和流式细胞学检查。对疑难病例还可行靶基因突变二代测序（next-generation se-

quencing,NGS），以除外克隆性疾病所致血小板减少症。⑤ITP 实验室检查除了基本评估还包括：HBV/HCV/HIV 血清学筛查、血清 IgG/A/M 基线水平、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、甲状腺功能及抗甲状腺抗体。凝血系列检查包括：抗血小板糖蛋白特异性自身抗体、血清 TPO 水平、幽门螺杆菌、Coombs试验、细小病毒/EBV/CMV核酸定量。有助于排除其他继发性血小板减少症。

原发免疫性血小板減少症的分期、分级

ITP 的分期依据病程长短可分为新诊断的 ITP、持续性ITP 和慢性 ITP。

重症 ITP：血小板＜10X10°/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。≥10X10°/L伴严重出血患者。难治性 ITP：指对一线治疗药物及二线治疗中的促血小板生成药物、利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效或术后复发，进行诊断再评估仍确诊为 ITP的患者。

原发免疫性血小板減少症的治疗原则及方案

遵循个体化治疗原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗毒副作用最小化基础上提升血小板至安全水平，减少出血事件，提高患者健康相关生活质量。ITP 治疗指征；患者血小板计数＜30X10°/L，或虽然大于30X10°/L 但存在增加出血风险的因素；若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度，都应开始治疗。此外，若患者有严重乏力症状，如治疗可改善，则可以对患者进行治疗。