据短视频账号“毅玲爸爸”介绍，2022年7月，单亲家庭成长的小毅玲基因突变被查出肝内胆汁淤积症，还患有肝功能损害和中度贫血。同年10月，父亲决定捐肝救女，术后孩子恢复良好转入普通病房。据相关新闻报道，2023年12月28日，5岁女孩小毅玲，因病情加重去世。

希望小毅玲她去了一个美好的地方，不再有任何痛苦。

胆汁淤积性肝病

胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍，不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积反流入血，而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。该病主要有乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、黄疸等症状，其中隐性感染及急性肝炎的患者可以治愈，迁延为慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎者则难以治愈。

病因

胆汁淤积性肝病的病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石、肿瘤等。

主要病因

肝内胆汁淤积常见的病因有病毒性肝炎、药物性肝病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。

肝外胆汁淤积由胆道的机械性梗阻引起，常见的病因有胆总管结石、胆囊癌、胆管细胞癌等。

流行病学

胆汁淤积性肝病不具有传染性及明显的地域性，多呈散发。临床中可见于多种疾病，其中有病毒性肝炎病史者、有原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎病史者、有胆道疾病病史者多发。

好发人群

1、病毒性肝炎病史者、有原发性胆汁性肝硬化者、有胆道疾病病史者、容易出现胆汁淤积性肝炎。

2、老年人，因年龄的增长，代谢能力下降，本病发病率随之增高。

3、女性以自身免疫性肝病较多，肥胖的女性易出现糖尿病，服药造成肝损伤，也会提高胆汁淤积型肝炎的发生率。此外，妊娠期女性由于妊娠期间营养不足，机体抵抗力下降，易受侵袭，使得胆汁淤积型肝炎发生率增高。

症状

胆汁淤积性肝病患者临床表现缺乏特异性，常见的有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸等。少数患者出现粪便恶臭、脂肪泻等，患者可能并发有骨质疏松。

治疗

胆汁淤积性肝病治疗的关键是原发病的治疗，临床病因较多，具体的治疗包括病因治疗、药物治疗、手术治疗等。肝内胆汁淤积多需要长期治疗，肝外胆汁淤积者多需短期手术治疗。

治疗周期

肝内胆汁淤积多需要长期治疗，肝外胆汁淤积者多需短期手术治疗。

病因治疗

1、停止使用引起胆汁淤积的药物；

2、戒酒；

3、治疗自身免疫性肝病；

4、病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗；

5、细菌感染者抗菌治疗。

手术治疗

针对原发性硬化性胆管炎引起的病情，合并了胆管狭窄，可行支架植入术和球囊扩张术进行治疗。

肝移植手术适用于并发了失代偿期肝硬化和肝衰竭的患者。

肿瘤切除+胆道重建适用于由于胆管癌导致胆道梗阻的患者。

能否治愈

隐性感染及急性肝炎引起的胆汁淤积性肝病的患者可以治愈，迁延为慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎者则难以治愈。

隐性感染及急性肝炎的患者可以治愈，不影响自然寿命，慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎的患者则会影响寿命。

若出现极度乏力、纳差、肝区隐痛、黄疸等症状时，请及时就诊。

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